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Présente dans les pays du monde entier, la maladie de Kawasaki est la première cause de cardiopathie acquise chez l’enfant dans les pays développés. Traitée à temps, son évolution est favorable. Le diagnostic reste pourtant difficile car les symptômes peuvent être confondus avec ceux de nombreuses maladies infantiles. 

Définition : qu’est-ce que la maladie ou syndrome de Kawasaki ?

La maladie de Kawasaki, ou syndrome de Kawasaki, est une vascularite, c’est-à-dire une pathologie inflammatoire qui affecte la paroi des vaisseaux sanguins, notamment ceux des artères coronaires. Cette maladie a été identifiée pour la première fois en 1967 par le pédiatre japonais Tomisaku Kawasaki.

Très rare chez les adolescents et les adultes, elle est la principale cause de maladie cardiaque chez les enfants dans les pays industrialisés. Elle atteint préférentiellement les enfants âgés de 6 mois à 5 ans, avec une prédominance masculine. « La prévalence de la maladie varie en fonction de l’ethnie avec une incidence 10 à 60 fois plus élevée dans les populations japonaises et d’Asie du Nord-Est, comparé aux populations occidentales », ajoute la Haute Autorité de Santé (HAS) (source 1).

Est-ce une maladie grave ?

Il s’agit d’une maladie potentiellement grave en raison de l’atteinte des artères coronaires. En l’absence de traitement, elle peut se compliquer d’anévrismes coronaires et entraîner de graves séquelles cardiaques, voire la mort. Cependant, le pronostic est en général très bon avec une majorité d’enfants qui se rétablit sans séquelle.

Quelles sont les causes et les origines de la maladie de Kawasaki ?

La cause de ce syndrome adéno-cutanéo-muqueux est inconnue, bien que plusieurs pistes aient été avancées. De nouveaux cas sont répertoriés tout au long de l’année à travers le monde, le plus souvent au printemps ou en hiver. Cependant, on ne connaît toujours pas l’origine de cette maladie infantile.

L’hypothèse la plus solide est celle d’un agent infectieux lié à une infection virale qui produirait une hypersensibilité ou une réponse anormale du système immunitaire, entraînant une inflammation et des lésions des vaisseaux sanguins. Une autre hypothèse, plus controversée, indique que la maladie de Kawasaki pourrait être liée à une infection par micro-organisme sécrétant des toxines dites « superantigénique ».

Les chercheurs semblent unanimes sur un point : la génétique jouerait un rôle majeur dans le déclenchement de la maladie. Elle ne serait par contre ni héréditaire, ni infectieuse (elle ne transmettrait pas d’un enfant à l’autre).

Quels sont les symptômes de la maladie de Kawasaki ?

Les enfants touchés par le syndrome de Kawasaki présentent un mauvais état général. Les symptômes évoluent par étapes. Le déclenchement de la maladie se caractérise par une forte fièvre (+ de 39 °C) qui persiste au moins 5 jours et ne répond pas aux traitements par antipyrétiques ou antibiotiques. Cette fièvre peut être associée à une irritabilité, des maux de tête, une léthargie occasionnelle, des douleurs abdominales, ou à des diarrhées.

Les signes principaux de cette maladie infantile

Apparaissent ensuite les symptômes suivants.

  • Une éruption cutanée provoquant des rougeurs et des desquamations principalement sur le tronc et les extrémités, souvent accentuées dans la région périnéale ;
  • Un gonflement anormal des ganglions lymphatiques du cou (adénopathie cervicale) ;
  • Une irritation et des rougeurs au niveau des yeux (conjonctivite) ;
  • Une inflammation de la gorge, de la bouche et de la langue (langue framboisée), accompagnée de lèvres rouges, sèches et/ou fissurées (chéilite douloureuse) ;
  • Des atteintes aux pieds et aux mains (gonflement des doigts et orteils, suivi d’une desquamation et/ou des rougeurs au niveau des paumes des mains et des plantes des pieds) ;
  • Il peut y avoir des douleurs articulaires, abdominales et urogénitales.

Dans la majorité des cas, on considère que la maladie de Kawasaki est atypique ou incomplète, car les patients ne présentent pas tous les signes cliniques de la maladie, ou présentent des symptômes inhabituels.

Comment diagnostique-t-on la maladie de Kawasaki ?

Le diagnostic de la maladie de Kawasaki repose sur l’observation clinique. Il est difficile à poser, car les symptômes peuvent être confondus avec ceux de nombreuses maladies infantiles (scarlatine, rougeole, etc.) mais aussi avec des réactions médicamenteuses. « Le diagnostic est clinique et doit être évoqué systématiquement chez des enfants présentant une fièvre de 5 jours ou plus », indique la HAS.

Quels sont les risques de complication de la maladie de Kawasaki ?

Les complications cardiaques surviennent chez 25 à 30 % des patients non traités. Des troubles cardiovasculaires impliquant le péricarde, le myocarde, l’endocarde, et les artères coronaires peuvent se manifester dès le déclenchement de la maladie par des troubles du rythme cardiaque (tachycardie par exemple).

Un risque d’anévrisme coronaire

La complication la plus importante de cette maladie infantile est le risque d’anévrisme des artères coronaires (AAC), qui surviennent habituellement entre 10 et 30 jours après le début de la maladie. La majorité des enfants présentera des symptômes aigus, sans complication cardiaque. En l’absence de cette complication coronarienne, l’évolution de la maladie de Kawasaki est le plus souvent favorable. Des rechutes sont possibles, mais rares.

Près de 85 % des enfants souffrant de la maladie de Kawasaki ont moins de 5 ans et le pic d’incidence se situe entre 18 et 24 mois. Les cas de patients de moins de 3 mois ou de plus de 5 ans sont plus rares, mais ils sont associés à un risque plus élevé d’anévrisme des artères coronaires.

Est-ce que la maladie de Kawasaki se soigne ? Et comment ?

En présence de symptômes évocateurs, il est indispensable de consulter un médecin, ou les urgences pédiatriques. En cas de diagnostic confirmé ou même de suspicion, l’enfant devra être hospitalisé pour détecter une éventuelle atteinte cardiaque. Des échographies cardiaques devront être réalisées régulièrement pour surveiller l’apparition d’un éventuel anévrisme.

Un traitement à base d’immunoglobulines

Le traitement de la maladie consiste à perfuser des immunoglobulines par voie intraveineuse et de l’aspirine pour prévenir l’inflammation de la paroi de l’artère coronaire. En cas d’échec du traitement initial, des corticostéroïdes peuvent être administrés aux patients présentant des facteurs de risque élevés.

S’il est administré assez tôt, le traitement de la maladie permet de réduire considérablement le risque de séquelles cardiaques.

Quel lien entre la maladie de Kawasaki et le nouveau Covid ?

En 2020, des cas évoquant la maladie de Kawasaki ont été signalés dans plusieurs pays européens, dont la France. Plusieurs services de pédiatrie ont alerté Santé Publique France face à la recrudescence de jeunes patients présentant des symptômes inflammatoires identiques à ceux du syndrome de Kawasaki. Des cas similaires ont été observés au Royaume-Uni, en Italie et en Espagne.

Une étude menée par le service de pédiatrie générale de l’hôpital Robert Debré (Paris) révèle qu’en son sein, les admissions d’enfants touchés par cette maladie ont augmenté de près de 500 % en avril, deux semaines après le pic de l’épidémie de coronavirus. L’équipe a évalué la fréquence de la maladie de Kawasaki chez les enfants hospitalisés dans son service de pédiatrie sur une quinzaine d’années.

« Le lien entre la maladie de Kawasaki et la Covid-19 apparaît de manière assez claire », a expliqué le Pr Albert Faye, chef du service de pédiatrie générale de l’hôpital, interviewé lundi 20 juillet sur franceinfo. Si de son propre aveu, les équipes n’ont pas réussi à identifier des « éléments précis liés aux mécanismes de la maladie », le Professeur rappelle que les formes sévères de la Kawasaki « restent très rares » et « se soignent de manière satisfaisante si elles sont prises en charge précocement ».

« Globalement, par rapport au très grand nombre d’adultes qui ont été hospitalisés pour des complications liées au Covid, il y a eu très peu d’enfants hospitalisés, que ce soit pour des complications liées au Covid ou pour la maladie de Kawasaki. Il faut relativiser » conclut-il. Des recherches sont toujours en cours pour comprendre précisément le lien entre ces deux maladies.

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