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La maladie de Charcot, Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), est une maladie du neurone moteur fréquente. Le CHU de Lyon donne une incidence annuelle en France de 2.7 nouveaux cas pour 100000 habitants. Généralement, la maladie se développe entre 50 et 75 ans, la maladie de Charcot est très rare avant l’âge de 25 ans.

Son nom décrit ses actions sur le corps :

  • Sclérose : la dégénérescence des motoneurones laisse place à un tissu qui apparaît cicatriciel et fibreux.
  • Latérale : l’atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle.
  • Amyotrophique : la dégénérescence des motoneurones entraîne une fonte des muscles.

Le terme de Maladie de Charcot, du nom du neurologue français de la Pitié-Salpêtrière qui a décrit la maladie à la fin du 19 ème siècle, est de moins en moins utilisé.

La maladie de Charcot : quelle est cette pathologie ?

La maladie de Charcot se caractérise par une perte progressive des neurones moteurs du cerveau et de la moelle dont l’expression clinique peut être très variée. La Sclérose Latérale Amyotrophique est due à la mort progressive des motoneurones qui sont les cellules nerveuses qui dirigent et contrôlent les muscles volontaires. Les deux types de motoneurones liés à la motricité sont touchés :

– Les neurones moteurs centraux, situés dans une région particulière de notre cerveau, le cortex moteur, transmettent les ordres de contraction jusqu’à la moelle épinière.

– Les neurones moteurs périphériques, motoneurones situés dans la moelle épinière, transmettent l’information motrice jusqu’aux muscles. Ces derniers assurent le relais entre les motoneurones centraux et les muscles.

La maladie peut être un cas isolé, ou bien familiale. 90 % des patients atteints de Maladie de Charcot n’ont pas d’antécédents familiaux et sont dits « sporadiques », seulement 10 % des cas sont donc familiaux ce qui signifie que deux cas ont lieu dans la famille et cela implique des causes génétiques. Un interrogatoire précis des antécédents familiaux est nécessaire avant de conclure à une sclérose latérale amyotrophique sporadique. La physiopathologie des formes sporadiques intrique probablement également des facteurs génétiques à des facteurs environnementaux.

Les premiers symptômes de la Maladie de Charcot

Selon la localisation des motoneurones touchés au début de la maladie, symptômes sont différents :

La forme spinale : la maladie se déclare par une faiblesse dans les membres supérieurs ou inférieurs, d’abord localisée et qui s’étend par la suite à d’autres parties du corps. Les bras ou les jambes peuvent s’atrophier et devenir flasques quand c’est le motoneurone périphérique qui est le plus touché. Ou au contraire, devenir raides quand l’atteinte prédomine au niveau du motoneurone central. Le plus souvent, les patients présentent des crampes et des petites contractions musculaires brèves et diffuses.

Les symptômes les plus fréquents :

  • Faiblesse et atrophie des muscles
  • Secousses musculaires involontaires
  • Crampes musculaires
  • Affaiblissement des réflexes
  • Flaccidité (diminution du tonus musculaire)
  • Difficulté à avaler
  • Incapacité à bien articuler
  • Un souffle court, même au repos

La forme bulbaire : Elle représente environ 30 % des cas. La maladie débute par une atteinte des motoneurones du tronc cérébral et la première manifestation est une difficulté à articuler. Rapidement, commencent des difficultés à déglutir et des “fausses routes”, mais aussi un excès de salive dans la bouche et une hyperémotivité.

Dans des cas plus rares, la maladie peut commencer par une atteinte de la musculature du tronc, en entraînant une tête dite tombante et une difficulté pour maintenir le tronc droit à la marche et/ou une atteinte de la respiration inaugurale.

Les patients qui présentent une forme spinale peuvent par la suite développer des symptômes bulbaires et inversement. Une caractéristique essentielle de la sclérose latérale amyotrophique est qu’elle n’atteint pas les autres fonctions du système nerveux. Les fonctions intellectuelles sont conservées tout le long de la maladie et les sens ne sont pas altérés.

Les symptômes les plus fréquents :

  • Raideur musculaire, rigidité
  • Labilité émotionnelle (diminution de la capacité à contrôler les rires ou les pleurs)
  • Augmentation des réflexes, ou réflexes hyperactifs

Quelle est l’évolution des symptômes ?

La maladie de Charcot est une maladie handicapante qui évolue progressivement et de façon imprévisible.

Le degré d’évolution de la maladie peut être évalué par des tests cliniques simples et par un bilan respiratoire régulier afin de suivre une atteinte éventuelle des muscles respiratoires.

Le profil évolutif de la maladie varie d’un patient à l’autre et également chez un même patient au cours du temps. Il est possible que la maladie se stabilise spontanément à un stade de handicap variable.

Sources :

Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique, Inserm, CHU de Lyon, Institut du cerveau

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